e la fibrosi polmonare Tu DATA DELLA VISITA CLINICA (gg/mm/aaaa) / / IL TUO MEDICO O2 interno dell’alveolo parete dell’alveolo CO2 FIGURA B interno del capillare interno O2 dell’alveolo FIGURA A parete dell’alveolo con FPI CO2 Capire la fibrosi polmonare interno del capillare • La fibrosi polmonare (FP) è una condizione in cui il tessuto all’interno e tra le sacche d’aria nei polmoni comincia a presentare cicatrici, si ispessisce e si irrigidisce. • La formazione di cicatrici è chiamata fibrosi. • La formazione di cicatrici e la rigidità rendono difficile il passaggio dell’ossigeno attraverso le pareti delle sacche d’aria nel flusso sanguigno. • La formazione di cicatrici rende difficile la respirazione. • Gli organi vitali, come cuore e cervello, potrebbero non ricevere ossigeno a sufficienza per funzionare correttamente. La FIGURA A mostra la posizione dei polmoni e delle vie respiratorie nel corpo. La FIGURA B mostra lo scambio normale di ossigeno attraverso la parete dell’alveolo. La FIGURA C mostra lo scambio di ossigeno attraverso la parete dell’alveolo compromessa dalla fibrosi. FIGURA C Cause di fibrosi polmonare La FP può derivare da numerose cause tra cui: • Genetica – Fibrosi polmonare familiare (FPF) – Sindrome di Hermansky-Pudlak (hPs) • Esposizione – Tossine e sostanze inquinanti legate al lavoro e all’ambiente – Trattamenti radioterapici per il cancro – Alcuni farmaci – Infezioni virali e batteriche • Un disturbo immunologico – Lupus, artrite reumatoide, sarcoidosi e sclerodermia, ecc. • Nessuna causa nota – La FP senza causa nota è chiamata fibrosi polmonare idiopatica, o FPI. La tua diagnosi si ritiene sia: Trattamento della fibrosi polmonare I tuoi test di follow-up e gli appuntamenti I farmaci usati per trattare la tua FP dipendono dalla sua causa. Tornare per una visita di controllo tra: Negli Stati Uniti, non è ancora stato approvato un trattamento efficace per le persone affette da fibrosi polmonare idiopatica (FPI). Il Pirfenidone (Esbriet®, Pirfenex®, Pirespa®) è stato approvato per il trattamento di alcuni pazienti affetti da FPI in Asia, Canada e nell’Unione Europea. Altri farmaci sono attualmente in corso di mese/i Inoltre, ti sono stati raccomandati i seguenti test o procedure: valutazione in studi clinici. Test di funzionalità polmonare (PFT) Alcuni trattamenti possono aiutare ad alleviare i sintomi della Emogasanalisi arteriosa (EGA) FP e aiutarti a mantenerti sano e attivo, come ad esempio: Test da sforzo cardiopolmonare (CPET) • Farmaci • Ossigenoterapia Test del cammino dei sei minuti (6MWT) • Riabilitazione polmonare Tomografia computerizzata ad alta risoluzione • Trapianto di polmone (HRCT) del torace • Misure preventive, come il vaccino antinfluenzale e il vaccino contro la polmonite Esami ematici Le opzioni di trattamento che tu e il tuo medico avete scelto sono: Biopsia polmonare Ecocardiogramma Modifiche dello stile di vita per vivere meglio con la fibrosi polmonare pHmetria esofagea Ecco alcuni passi da intraprendere per restare Consulto cardiologico in buona salute: • Rimanere attivi e tenersi in forma • Mangiare bene e mantenere il peso corporeo Consulto reumatologico Consulto per trapianto del polmone Altro consulto ideale • Riposare molto • Smettere di fumare ed evitare il fumo passivo • Imparare e praticare le tecniche di rilassamento Rinvio a un Centro di Cura della Pulmonary Fibrosis Foundation • Partecipare a un gruppo di supporto • Cercare di mantenere un atteggiamento positivo ASSISTENZA DA PARTE DELLA PULMONARY FIBROSIS FOUNDATION La missione della Pulmonary Fibrosis Foundation (PFF) è aiutare a trovare una cura per la fibrosi polmonare idiopatica (FPI), sostenere la comunità delle persone affette da fibrosi polmonare (FP), promuovere la consapevolezza della malattia e fornire un ambiente compassionevole ai pazienti e alle loro famiglie. Per saperne di più su come la PFF può contribuire a sostenerti, chiama il numero 888.733.6741 (dagli Stati Uniti) o il numero +1 312.587.9272 (dagli altri Paesi) o visita il sito della PFF all’indirizzo www.pulmonaryfibrosis.org. © 2013 PULMONARY FIBROSIS FOUNDATION. TUT TI I DIRIT TI RISERVATI.
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